原纖維蛋白是10-12nm細(xì)胞外鈣結(jié)合微纖維的結(jié)構(gòu)成分，它與彈性蛋白或無彈性蛋白纖維束相關(guān)。含原纖維蛋白-1的微纖維提供長(zhǎng)期的承重結(jié)構(gòu)支撐。分別通過控制TGF-β生物利用度和校準(zhǔn)TGF-β和BMP水平來調(diào)節(jié)成骨細(xì)胞成熟。

FBN1中的缺陷是馬凡綜合征(MFS)的一個(gè)原因，?MFS是一種常染色體顯性疾病，影響骨骼、眼睛和心血管系統(tǒng)。MFS會(huì)出現(xiàn)多種骨骼異常，包括脊柱側(cè)凸、胸壁畸形、身材高大、關(guān)節(jié)活動(dòng)度異常。大約80%的MFS患者出現(xiàn)異位性雀斑樣痣，并且?guī)缀蹩偸请p側(cè)的。MFS患者過早死亡的主要原因是主動(dòng)脈根部和升主動(dòng)脈逐漸擴(kuò)張，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和夾層。

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產(chǎn)品詳情：

別名：FBN, MASS, MFS1, OCTD, SGS, WMS

來源：E. coli

應(yīng)用：?Blocking agent and positive assay control using corresponding antibodies

反應(yīng)種屬：Recombinant protein fragment of Human FBN1

氨基酸序列：

HCVSGMGMGRGNPEPPVSGEMDDNSLSPEACYECKINGYPKRGRKRRSTNETDASNIEDQSETEANVSLASWDVEKTAIFAFNISHVSNKVRILELLPALTTLTNHNRYLIESGNEDGFFKINQKEGISYLHFTKKKPVAGTYSLQISS

緩沖液組成：PBS and 1M Urea, pH 7.4.

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訂購信息：

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